BETA THALASSEMIE PDF

Description Beta thalassemia is a blood disorder that reduces the production of hemoglobin. Hemoglobin is the iron-containing protein in red blood cells that carries oxygen to cells throughout the body. In people with beta thalassemia, low levels of hemoglobin lead to a lack of oxygen in many parts of the body. Affected individuals also have a shortage of red blood cells anemia , which can cause pale skin, weakness, fatigue, and more serious complications. People with beta thalassemia are at an increased risk of developing abnormal blood clots.

Author:Male Tygosida
Country:Honduras
Language:English (Spanish)
Genre:Career
Published (Last):4 March 2019
Pages:417
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ISBN:590-9-20539-444-8
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Die Differentialdiagnose der Thalassaemia minor umfasst alle Hypochromien bzw. Ein Algorithmus zur Diagnostik ist in Abbildung 2 dargestellt. Ein Algorithmus zur Therapie ist in Abbildung 3 dargestellt. Ein laborchemisch verifizierter Eisenmangel wird durch orale Eisensubstitution behandelt. Die Mehrzahl der Patienten wird im Kindesalter transplantiert. Erste positive Kongressberichte liegen vor. Schwellenwertes die Indikation zur Chelattherapie ergibt.

Letzterer kann erhebliche Auswirkungen auf die im Rahmen der Chelattherapie unabdingbare, gute, lebenslange Compliance haben. Wegen des Risikos bedrohlicher Infektionen mit Yersinia enterocolitica und pseudotuberculosis unter Chelattherapie sollte diese bei Fieber, vor allem in Kombination mit Bauchschmerzen oder Enteritis, sicherheitshalber unterbrochen werden.

Deferoxamin muss aufgrund seiner pharmakologischen Eigenschaften HWZ Minuten parenteral verabreicht werden. Es hat eine kurze Halbwertzeit Stunden , muss deswegen in drei Einzeldosen verabreicht werden siehe Anlage Therapieprotokolle.

Die Exkretion erfolgt faecal. In umfangreichen, auch randomisierten Studien zeigte Deferasirox eine vergleichbare Wirksamkeit wie Deferoxamin bei der Senkung des Lebereisengehaltes und des Serumferritins [ 34 ].

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Beta (ß) -Thalassämie

Print What is beta thalassemia? Thalassemia thal-uh-SEE-mee-uh is a blood disorder that is inherited. This means it is passed down from one or both parents through their genes. When you have thalassemia, your body makes less hemoglobin than normal. Hemoglobin is an iron-rich protein in red blood cells. It carries oxygen to all parts of the body.

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Thalassämie

Mediterranean anemia; Cooley anemia Homozygous form : Occurs when both alleles have thalassemia mutations. This is a severe microcytic, hypochromic anemia. Untreated, it causes anemia, splenomegaly and severe bone deformities. It progresses to death before age Treatment consists of periodic blood transfusion ; splenectomy for splenomegaly and chelation of transfusion-related iron overload. As with about half of all hereditary diseases, [18] an inherited mutation damages the assembly of the messenger-type RNA mRNA that is transcribed from a chromosome. DNA contains both the instructions genes for stringing amino acids together into proteins , as well as stretches of DNA that play important roles in regulating produced protein levels.

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